RMD Open | 抗磷脂综合征相关腹主动脉闭塞性病变

• 来源：未知
• 作者：bmjchina
• 日期：2024-03-11
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 主要发现

近日，RMD Open期刊发表了一项关于抗磷脂综合征腹主动脉闭塞性病变的临床研究，该研究总结了12例罕见的抗磷脂综合征相关腹主动脉闭塞患者的临床特征、影像学、治疗及预后信息。研究结果表明，腹主动脉闭塞性病变为一组特殊动脉表型，吸烟和高同型半胱氨酸血症可能是其发生的危险因素，早期诊断、充分抗凝与外科及时介入对预后有重要意义。

 

原文献信息：

Chronic abdominal aortic occlusive disease related to antiphospholipid syndrome: a rare presentation

Jiang H, Shi Y, Liu W, et al.

RMD Open 2024;10:e003664.
doi: 10.1136/rmdopen-2023-003664

 

 

慢性腹主动脉闭塞性疾病（Chronic Abdominal Aortic Occlusive Disease, CAAOD）是一种罕见的外周血管病，表现为腹主动脉至髂总动脉的狭窄闭塞，可伴随腹腔干、肠系膜动脉、肾动脉、髂动脉受累。CAAOD通常见于有严重动脉粥样硬化及多种心血管危险因素的老年男性，可导致严重的下肢缺血、皮肤溃烂，严重者甚至需要截肢。

 

抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种以反复血栓形成、病理妊娠为主要表现的自身免疫性疾病。APS作为促凝因素可导致青年人群发生血栓栓塞事件，大约40%的APS患者可出现动脉事件及继发的器官损伤，导致生活质量下降，极个别患者可能发生腹主动脉狭窄或闭塞，严重影响下肢功能及预后。

 

中国抗磷脂综合征多中心队列注册研究（CAPSTONE）由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主办，依托于国家风湿病数据中心（CRDC），建立了完善的临床数据库及生物样本库，已开展多项前瞻性、多中心、长期随访的抗磷脂综合征大样本临床研究。该研究基于CAPSTONE队列，回顾性分析了2013年至2021年北京协和医院风湿免疫科的单中心临床数据，共纳入114名抗磷脂抗体持续阳性同时存在动脉事件的患者，平均年龄约34岁，其中102人可确诊APS，共12人出现CAAOD，平均年龄约37岁。

 

主要结论

APS相关腹主动脉闭塞的临床表现不同于常见血栓事件

 

研究结果显示，CAAOD临床表现有其独特性，患者多为年轻男性（75%），有突出的吸烟史（66.67%）和高同型半胱氨酸血症（66.67%），多因素分析提示吸烟可能是主要危险因素(OR=5.846,95% CI: 1.625-21.030)（图1）。CAAOD组患者极少出现腹主动脉及其分支以外的动脉事件（16.67%），而非CAAOD组则以神经系统缺血（62.75%）为主要动脉事件。

 

 

图1 APS相关腹主动脉闭塞性疾病的危险因素分析森林图

 

APS相关腹主动脉闭塞的影像学表现形式各异

 

12例CAAOD患者的腹主动脉病变程度各异，包含1例轻度狭窄，3例中度狭窄和8例完全闭塞。病变范围大多起始于肾下腹主动脉，可延伸至髂总动脉，3例患者同时伴有单侧或双侧肾动脉狭窄。研究人员对其中9例患者的腹主动脉CTA影像进行测量，发现平均腹主动脉狭窄病变长达77.46mm，病变最广泛者可超过100mm；除了1例患者存在腔内继发血栓，其余患者血管最狭窄处的管壁在3、6、9、12四个点位方向的厚度基本均匀，且未见显著增厚。此外，1例患者在发病急性期完善了PET-CT评估，检查结果未见血管壁代谢升高。（图2）

图2 APS相关腹主动脉闭塞性疾病的影像学表现

 

早期筛查CAAOD与充分治疗APS有助于预后

 

外周血管病管理共识推荐采用抗血小板作为动脉粥样硬化相关腹主动脉狭窄的一线药物治疗，严重病变者需进行介入处理或手术搭桥，因出血风险而不常规推荐抗凝剂。但在APS相关CAAOD组，2例确诊APS前发生腹主动脉病变且未长期抗凝的患者，分别出现了外科术后桥血管闭塞和支架内再狭窄，经协和医院确诊为APS并加用华法林后均未再出现新的血管病变。

 

总结

该研究汇总了APS相关腹主动脉闭塞性疾病这一罕见表型的临床和影像学特点。研究发现腹主动脉闭塞更可能作为一种独立的APS相关动脉事件，吸烟和高同型半胱氨酸血症可能是其危险因素，及时识别APS相关的CAAOD和充分抗凝治疗可能避免反复的血管病变。APS相关的大动脉闭塞性病变既往在颅内动脉和肾动脉中有所报道，在腹主动脉中发生率非常低，仅有罕见的个案。APS相关的大动脉闭塞性病变影像学表现包括两种形式，一种为轻度的向心性狭窄，管壁均匀平滑；另一种为类似动脉粥样硬化表现的严重闭塞，但可能钙化程度并不严重。此类大血管病变的具体发病原因和机制尚不明确，或与APS导致的早发动脉粥样硬化、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖、继发血栓生成等相关。

 

鉴于腹主动脉闭塞性疾病对器官和生活质量的潜在影响，建议在合并心血管危险因素的男性APS患者中密切监测腹主动脉病变，特别是出现下肢跛行、静息痛、开放性溃疡、足背动脉搏动减弱、肾功能异常或不明原因的消化道缺血症状时，及时进行腹主动脉筛查，以避免疾病进展至严重血管闭塞。在年轻且动脉粥样硬化不显著的患者中，如发现腹主动脉狭窄也应考虑进一步完善磷脂抗体及其他易栓因素的筛查，有助于早期全面治疗而避免血管病变进一步加重。

 

 

作者简介：

论文第一作者为中国医学科学院/北京协和医学院博士研究生蒋慧，北京协和医院风湿免疫科赵久良主任医师和北京协和医院风湿免疫科赵岩教授为共同通讯作者。
 

赵久良，北京协和医院风湿免疫科副主任，主任医师，副教授，博士生导师。主要从事系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、结缔组织病相关肺动脉高压等风湿免疫病的基础与临床研究。

 

赵岩，北京协和医院风湿免疫科，主任医师，教授，博士生导师。主要从事干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等风湿免疫病的基础与临床研究。

 

关于RMD Open：

RMD Open 发表高质量同行评审原创研究，内容覆盖肌肉骨骼疾病、风湿和结缔组织疾病的各个方面，包括骨质疏松症、脊柱和康复相关主题。

欧洲抗风湿病联盟（European Alliance of Associations for Rheumatology, EULAR）官方期刊

出版频率：连续出版
创刊年：2015
2022年影响因子：6.2
官网：rmdopen.bmj.com/